Myasthenien:
Sie ist charakterisiert durch eine vorzeitige und krankhafte Ermüdbarkeit der
Skelettmuskulatur, seltener ist eine permanente myasthenische Muskelschwäche.
Erstsymptome sind häufig Lidschwäche, Doppelbilder, näselnde Sprache oder
Extremitätenschwäche, die bei Belastung intensiviert wird.
Im Kindes- und Jugendalter kann man eine neonatale und eine juvenile Myasthenie
unterscheiden.
Neonatale Myasthenie
Die neonatale Myasthenie betrifft etwa 12% der Kinder von Müttern mit
Myasthenie und sistiert spontan Wochen nach der Geburt.
Da jedoch vor dieser Zeit eine große Mortalitätsgefahr besteht, ist eine
stationäre Überwachung unbedingt erforderlich.
Juvenile Myasthenie
Die Erstsymptome können in der Zeit zwischen dem ersten Lebensjahr und der
Pubertät eintreten.
Je nach Lokalisation und Intensität der Symptomatik können wie bei der
Erwachsenenform verschiedene Gruppen unterschieden werden.
Die Diagnose erfolgt durch elektromyographische Untersuchung (repetive
Stimulierung), Tensilontest (nach Gabe von Tensilon erfolgt bei positivem Test
eine Besserung der Muskelschwäche), sowie die Antikörperbestimmung gegen
Acetylcholin-Rezeptoren (Übertragungsstelle der Nervenimpulse vom Nerv zum
Muskel).
Die Therapie erfolgt primär mit Cholinesterasehemmer. Wichtig dabei ist, auf
eine möglichst minimale Dosierung zu achten, da auch Nebenwirkungen auftreten können.
Weitere Therapeutika sind ACTH und Corticosteroide, sowie eventuell
Immunsuppressiva.
Bei der Behandlung von Myasthenie-Patienten besteht die Gefahr einer
Ateminsuffizienz. Deshalb ist eine regelmäßige intensive Betreuung einschließlich
psychosozialer Aspekte dringend erforderlich und wird in der Regel nur in
Spezialbetreuungsstellen durchgeführt.