Typ I: mit Rektumkarzinom assoziierter M. Paget
Typ II: kutaner, perianaler-analer M. Paget (seltenes,epidermoides apokrines
Schweißdrüsenkarzinom im höheren Lebensalter)

Makroskopisch: Ekzemähnlich, scharf begrenzt, rosa-rötlich, leicht infiltrierte Herde, teils schuppend, teils mit Erosionen

Symptom: Juckreiz

Diagnostik: Inspektion, Proktoskopie, Rektoskopie, Histologie

Differentialdiagnose: Analekzem, Psoriasis inversa, M. Bowen

Histologie: Akanthotische Epidermis mit zahlreichen großen, hellen vakuolisierten Zellen mit pyknotischen, meist ovalen Kernen (Paget-Zellen)
Typ I: gastrointestinal-typische Drüsen mit intraluminärer Nekrose
TypII: Primär kutanes, intraepitheliales Karzinom

Therapie: Großzügige Excision weit im Gesunden mit intraoperativer Schnittrandkontrolle, bei perianalem M. Paget ist die kombinierte RT-PCTH in Diskussion
M.Paget bei Rektumkarzinom: Rektumamputation Regelmäßige Nachkontrollen sind indiziert!

Lokal destruierender Hauttumor, in der Regel nicht metastasierend, selten perianal

Ätiologie Genetische Disposition, Arsen-Exposition, langfristige Immunsuppresion

Befund: Umschriebene, wenig erhabene, rötlich-gelbe, manchmal dunkel pigmentierte Läsion mit perlschnurartigem Rand, zunächst exophytisch dann ulcerös wachsend

Symptome: Spät Juckreiz, Nässen, Blutungen, selten Schmerzen

Diagnose: Klinik, PE, Histologie, WHO unterteilt in 12 histologische Subtypen

Therapie: Weite Excision, alternativ Radiotherapie, klinische Kontrollen Durchuntersuchung wegen gleichzeitig auftretender Malignome ist angezeigt (Melanom, M.Paget, M. Bowen)

Als Analrand wird die Linea anocutanea und die daran anschließende, perianale Haut bis max. 6 cm bezeichnet

Das Analrandkarzinom ist als Hauttumor zu betrachten und zu behandeln.

Diagnostik Inspektion, Stanzbiopsie, Histologie, Proktoskopie, Rektoskopie, weiters dermatologische Beurteilung (Ausschluß von Lues I und Herpes), STD-Screening (HIV, Hepatitisserologie), Sono: Leisten

Pathologie: Typing: AIN, hoch differenziertes, verrucöses CA (Buschke- Löwenstein), PE-CA, M.Paget, andere (selten)

Staging: nach UICC 1997

Grading: (wo anwendbar) nach UICC G1-4

Therapie: Weite, lokale Excision mit Schnittrandbeurteilung

Der Analkanal reicht vom Oberrand des M. sphinkter ani internus (Levator) bis zur linea anocutanea.

Ätiologie: Meist HPV-Infektion

Diagnose: Inspektion, rectale-digitale Untersuchung, Proktoskopie, Rektoskopie

Präoperative Diagnostik: Histo durch PE, CT-Abdomen, kleines Becken und Leber, Leisten bds., Thoraxröntgen, Sonographie transanal, Sono: Leber und Leisten; Labor mit HIV-Serologie, TPH-Screening, PE von suspekten, vergrößerten Leistenlymphknoten, Gyn. Konsiliaruntersuchung

Pathologie: Histopathologisches Tumortyping nach WHO (1989) Plattenepithel-CA, Adeno-CA, Kleinzelliges CA, Undifferenziertes CA, andere

Tumorstadieneinteilung: nach UICC (1997)

Therapie: Primär nicht chirurgisch!
In Anlehnung an das Nigro-Protokoll:
Kombinierte Radio-Chemotherapie mit 5-FU und Mitomycin C
Therapie über 5 Wochen, Re-Biopsie 6-8 Wochen nach Therapie-Ende:
Bei TU-Rest: Abdomino-perineale Rektumexstirpation
Ohne TU-Rest: Onkologisches Nachsorgeprogramm (Verlaufskontrolle bis zum 2. Jahr 3-monatlich, bis zum 5. Jahr halbjährlich, dann jährlich)
Primäre Palliation: Radio/Radiochemotherapie, Lasertherapie, Kryochirurgie, gegebenenfalls nur Anus praeter.

Kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides), Melanom